颈静脉孔区副神经节瘤的处理方式和长期预后
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【Ref: Li D, et al. J Neurosurg. 2016 Feb 26: 1-12. [Epub ahead of print]】
颈静脉孔区副神经节瘤（jugular foramen paragangliomas，JFPs）是一种起源于颈静脉球血管外膜的良性肿瘤；其发病率低，生长缓慢，可沿着内听道向上方侵犯至中耳，向下方侵犯至颈静脉窝。既往大部分JFPs由耳鼻喉科医师或头颈外科医师治疗，神经外科医师对这类肿瘤的处理经验相对不足。近期，中国北京天坛医院神经外科的Da Li等回顾总结多年来诊治JFPs的经验，结果发表在2016年2月的《J Neurosurg》在线上。
该医学中心自1993年2月至2013年2月收治JFPs 51例。术前、术后分别评估患者的神经功能，包括面神经、听神经、吞咽功能以及CT、MRI等影像学检查结果；对体积较大和流空效应显著的肿瘤，则进行DSA检查。根据患者病灶大小、位置、既往治疗史、手术目的、患者意愿、神经功能状况以及术者对手术路径的偏好，大部分选择远外侧髁旁和髁上入路，其余为远外侧经髁入路、下颌入路、乙状窦后联合幕上和幕下入路以及远外侧联合幕上和幕下入路等。依据供血动脉情况术前行血管栓塞，术中常规电生理监测。采用侵袭性相对较少的手术处理方式，主要目的是最大限度地保护神经血管结构，尽可能减少手术并发症。对于肿瘤未全切除或病理学检查提示肿瘤细胞存在病理性有丝分裂或间变性JFPs，术后辅以放疗。
51例患者平均年龄41.6岁，其中27例女性；术前卡氏生活质量评分（KPS）平均78.4分；肿瘤病灶大小平均3.8cm。手术全切率和次全切率分别为51%和43.1%；手术并发症发生率45.1%，未出现与手术相关的死亡事件。出院时、术后3月、1年和最近随访时患者的KPS评分平均为71.8、77.2、83.2和79.6（图1）；随访时间平均85.7个月，肿瘤复发或再生长率（R/R）为11.8%。与术前相比，96.1%患者的吞咽功能和94.1%的面神经功能获得改善或保持稳定，84.3%的听力水平保持在House-Brackmann分级I或II级。总体而言，90%的患者术后神经功能状态改善或与术前相同。15年肿瘤无复发生存率、症状无进展生存率和总体生存率分别为78.9%、86.8%和80.6%（表1和图2）。多因素分析发现，肿瘤细胞存在病理性核分裂象（HR=10.640，p=0.009）是患者术后肿瘤复发最主要的危险因子（图3）。患者年龄的递增（OR=1.115，p=0.037）和术前KPS评分<80（OR=11.071，p=0.018）预示患者术后神经功能不良（KPS<80）。
图1. 患者术前、出院时、术后3月、1年和最近1次随访时的KPS评分。
表1. 患者术前与术后颅神经症状的对比。
图2. Kaplan-Meier生存曲线显示肿瘤无复发生存率、症状无进展生存率和总体生存率状况。
图3. Cox回归模型评估患者术后肿瘤复发的危险因素。*单因素Cox回归模型；†根据年龄和性别进行调整；‡p<0.05
综上所述，采用侵袭性相对较小的手术入路切除JFPs，患者可获得较为满意的预后；大部分患者可逐步适应术后并发症，恢复正常生活；对于肿瘤无法全切除的患者，应尽力保护神经功能，作最大程度的切除起减压作用，维持患者的生存质量。最后，作者提倡术前栓塞供应血管和早期肿瘤切除的治疗方法；对于病理学检查提示肿瘤细胞有病理性核分裂象或肿瘤未全切除者，术后可行放疗等辅助手段，巩固手术效果。
（浙江大学附属第二医院王勇杰编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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